Celebrada de 22 a 29 de abril, data traz visibilidade à doença que em alguns casos pode provocar maior suscetibilidade ao desenvolvimento de câncer
Para discutir o diagnóstico precoce e as formas de tratamento, a Semana Mundial das Imunodeficiências Primárias acontece de 22 a 29 de abril. Neste ano, o Complexo Pequeno Príncipe promove um evento multidisciplinar on-line, por meio da plataforma Zoom, na próxima quarta-feira, 28, das 8h às 9h30. Para acesso ao Webinar, CLIQUE AQUI.
Grupo de doenças genéticas raras, as imunodeficiências primárias podem causar, dependendo do gene afetado, maior suscetibilidade a infecções, manifestações autoimunes, manifestações inflamatórias, alguns tipos de alergias e também uma chance maior de desenvolver alguns tipos de câncer. Atualmente, existem mais de 430 genes relacionados.
O diagnóstico da doença depende, principalmente, que os profissionais de saúde conheçam os erros inatos da imunidade. Em alguns casos exames simples, como hemograma, são suficientes para detectar a doença, mas em outros há a necessidade de exames mais sofisticados para avaliar a função do sistema imune, que em geral são realizados por laboratórios dedicados especificamente para estes tipos de doença. Exames de genética também são importantes para que seja feita uma definição precisa do diagnóstico da doença.
“O número de genes associados aos erros inatos da imunidade é crescente, no último ano 26 foram adicionados. Com certeza outros genes vão surgir ainda este ano, por isso é uma área que ainda depende muito de pesquisa para melhorar a situação de diagnóstico e tratamento desses pacientes”, afirma a médica do Hospital Pequeno Príncipe e pesquisadora do Instituto de Pesquisa Pelé Pequeno Príncipe e do programa de Pós-Graduação em Biotecnologia Aplicada à Saúde da Criança e do Adolescente, Carolina Prando.
O tratamento depende de qual gene é afetado. Em alguns casos não existe tratamento específico, podendo ser tratados com o uso contínuo de antibióticos. Em outros, pode ser recomendado o transplante de medula óssea. “Essa ainda é uma doença que não é muito investigada e também em determinadas regiões do país existe uma dificuldade grande de acesso aos exames. Isso faz com que os pacientes não recebam o diagnóstico e vivam anos de suas vidas com sintomas da doença. Nos casos da imunodeficiência combinada grave, que é uma emergência pediátrica, 98% das pessoas que não são diagnosticadas morrem antes de completar dois anos de vida”, explica a Dra. Carolina.
Programação do evento
“A construção de um serviço de referência em Erros Inatos da Imunidade:
clínica e pesquisa” – Carolina Prando, médica imunologista do Hospital Pequeno
Príncipe e programa de Pós-Graduação em Biotecnologia Aplicada à Saúde da Criança e do Adolescente.
“Resultados do Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital Pequeno
Príncipe para portadores de Imunodeficiências Primárias/Erros Inatos da
Imunidade” – Gisele Loth, médica hematologista do Serviço de Transplante de
Medula Óssea do Hospital Pequeno Príncipe.
“Resultados do transplante de timo do Great Ormond Street Hospital e
University College of London” – Alexandra Kreins, médica do Departamento
de Imunologia do Great Ormond Street Hospital for Children. Pesquisadora em
Biologia do Timo, University College of London.
“Terapia gênica para Imunodeficiências Primárias/Erros Inatos da Imunidade
no Great Ormond Street Hospital e University College of London” – Kritika
Chetty, médica do Departamento de Imunologia do Great Ormond Street Hospital
for Children. Pesquisadora sênior em Terapia Gênica, University College London.